近日，国家级首席专家、“金刀奖”得主王志维教授带领襄阳市第一人民医院心胸外科王青涛副主任医师团队，通过多学科协作成功救治一名19岁马凡综合征合并主动脉夹层患者，将其从生死边缘挽回。

患者小邱（化姓）身高1.9米，四肢指骨细长，伴有视力下降，具有典型马凡综合征体征。该病为常染色体显性遗传病，常累及心脏、血管、骨骼等系统，其中主动脉夹层、主动脉瘤是最主要的致死原因。小邱的母亲15年前就因同一疾病去世。

一年前体检时，小邱已被发现升主动脉严重扩张，但因家庭经济困难未能及时手术，仅靠药物控制病情。

此次入院，小邱突发剧烈胸痛，主动脉夹层撕裂广泛，濒临破裂，情况极其危急。襄阳市第一人民医院迅速启动绿色通道，多科室协作快速完成术前准备。术中，王志维教授发现小邱主动脉已破裂，生命体征极不稳定，立即精准定位破口，带领团队完成主动脉根部替换、冠状动脉移植及全主动脉弓置换等关键操作，历时数小时成功完成手术。

术后，小邱转入ICU，出现凝血功能紊乱、脏器出血等多重并发症，且血站血液资源紧张。经医院多方协调供血，并得到患者所在学校积极响应、数十名学生踊跃献血，保障了术中、术后用血。护理团队实施“生理+心理”双轨照护，在提供精准医疗的同时给予情感支持，帮助患者渡过难关。

经医护团队全力救治与精心护理，小邱的并发症逐渐得到控制：血小板数量稳步回升，凝血功能恢复正常，缺血再灌注损伤所带来的脏器功能影响逐步减轻。目前，小邱已脱离生命危险，生命体征平稳，预计不久即可康复出院。

医生提醒，马凡综合征患者的子女患病概率约为50%。若家族中有马凡综合征患者、主动脉疾病史，或成员出现“高个子、细长指趾、视力下降”等疑似特征，应尽早进行心脏超声、基因检测等筛查，实现早发现、早诊断。

（宁婧 汪兵）